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Erschienen in: DGNeurologie 1/2023

10.01.2023 | Thymome | CME Zertifizierte Fortbildung

Update Myasthenia gravis

verfasst von: Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold

Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 1/2023

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Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis und das Lambert-Eaton-Syndrom sind chronische antikörpervermittelte Autoimmunerkrankungen. Die meist nachweisbaren krankheitsspezifischen Antikörper sind, abhängig vom IgG-Subtyp (Ig: Immunglobulin), für jeweils distinkte pathophysiologische Mechanismen verantwortlich. Ein Screening auf Antikörper gegen Azetylcholinrezeptor (AChR), muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK), „low density lipoprotein receptor“ Typ 4 (LRP4) und spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC) ist daher essenziell. Autoimmune neuromuskuläre Übertragungsstörungen führen zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität, sowohl aufgrund der neuromuskulären Erschöpfbarkeit als auch infolge von Begleitsymptomen wie Fatigue, Schmerzen und psychischen Folgeerkrankungen, zusätzlich durch Komorbiditäten und sozioökonomische Einbußen. Krankheitsverlauf und Prognose lassen sich durch eine frühe adäquate symptomatische und immunmodulatorische Therapie verbessern [1, 2]. Das Therapieziel ist eine Remission oder minimale Symptomexpression.
Literatur
3.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Melzer N, Wiendl H, Hohlfeld R (2017) Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. In: Brandt T, Dichgans J, Diener HC (Hrsg) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 7. Aufl. Kohlhammer, S 13–23 Schneider-Gold C, Melzer N, Wiendl H, Hohlfeld R (2017) Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. In: Brandt T, Dichgans J, Diener HC (Hrsg) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen, 7. Aufl. Kohlhammer, S 13–23
4.
Zurück zum Zitat Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A, Melms A, Tackenberg B, Schalke B, Schneider-Gold C, Zimprich F, Meuth SG, Wiendl H (2016) Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol https://doi.org/10.1007/s00415-016-8045-z Melzer N, Ruck T, Fuhr P, Gold R, Hohlfeld R, Marx A, Melms A, Tackenberg B, Schalke B, Schneider-Gold C, Zimprich F, Meuth SG, Wiendl H (2016) Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol https://​doi.​org/​10.​1007/​s00415-016-8045-z
6.
9.
Zurück zum Zitat Lazaridis K, Tzartos SJ (2020) Myasthenia gravis: autoantiobody specificity and their role in MG management. Front Neurol 11:596981CrossRef Lazaridis K, Tzartos SJ (2020) Myasthenia gravis: autoantiobody specificity and their role in MG management. Front Neurol 11:596981CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Hoffmann S, Harms L, Schuelke M et al (2020) Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 139:1119–1122CrossRef Hoffmann S, Harms L, Schuelke M et al (2020) Complement deposition at the neuromuscular junction in seronegative myasthenia gravis. Acta Neuropathol 139:1119–1122CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Jaretzki A, Barohn JR, Ernstoff RM, Kamisnki HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB (2000) Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force of the medical scientific advisory board of the myasthenia Gravis foundation of america. Neurology 55:16–23CrossRef Jaretzki A, Barohn JR, Ernstoff RM, Kamisnki HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB (2000) Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force of the medical scientific advisory board of the myasthenia Gravis foundation of america. Neurology 55:16–23CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, Wirtz PW, Hilton-Jones D, Klooster R et al (2011) Clinical Dutch-English Lambert-Eaton Myasthenic syndrome (LEMS) tumor association prediction score accurately predicts small-cell lung cancer in the LEMS. J Clin Oncol 29(7):902–908CrossRef Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, Wirtz PW, Hilton-Jones D, Klooster R et al (2011) Clinical Dutch-English Lambert-Eaton Myasthenic syndrome (LEMS) tumor association prediction score accurately predicts small-cell lung cancer in the LEMS. J Clin Oncol 29(7):902–908CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Altintas A, Dargvainiene J, Schneider-Gold C, Asgari N, Ayzenberg I, Ciplea AI, Junker R, Leypoldt F, Wandinger KP, Hellwig K (2020) Gender issues of antibody-mediated diseases in neurology: (NMOSD/autoimmune encephalitis/MG). Ther Adv Neurol Disord 13:1756286420949808CrossRef Altintas A, Dargvainiene J, Schneider-Gold C, Asgari N, Ayzenberg I, Ciplea AI, Junker R, Leypoldt F, Wandinger KP, Hellwig K (2020) Gender issues of antibody-mediated diseases in neurology: (NMOSD/autoimmune encephalitis/MG). Ther Adv Neurol Disord 13:1756286420949808CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M et al (2017) Rituximab as treatment for anti-MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective review. Neurology 89:1069–1077CrossRef Hehir MK, Hobson-Webb LD, Benatar M et al (2017) Rituximab as treatment for anti-MuSK myasthenia gravis: multicenter blinded prospective review. Neurology 89:1069–1077CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA (2018) Rituximab in refractory myasthenia gravis: extended prospective study results. Muscle Nerve 58:452–455CrossRef Beecher G, Anderson D, Siddiqi ZA (2018) Rituximab in refractory myasthenia gravis: extended prospective study results. Muscle Nerve 58:452–455CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Dos Santos A, Noury JB, Genestet S et al (2020) Efficacy and safety of rituximab in myasthenia gravis: a French multicentre real-life study. Eur J Neurol 27:2277–2285CrossRef Dos Santos A, Noury JB, Genestet S et al (2020) Efficacy and safety of rituximab in myasthenia gravis: a French multicentre real-life study. Eur J Neurol 27:2277–2285CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al (2017) Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol 16:976–986CrossRef Howard JF Jr, Utsugisawa K, Benatar M et al (2017) Safety and efficacy of eculizumab in anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol 16:976–986CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E, Mansouri-Talegani B, Müllges W, Toyka KV, Gold R (2016) Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord 9(4):297–303CrossRef Schneider-Gold C, Krenzer M, Klinker E, Mansouri-Talegani B, Müllges W, Toyka KV, Gold R (2016) Immunoadsorption versus plasma exchange versus combination for treatment of myasthenic deterioration. Ther Adv Neurol Disord 9(4):297–303CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Howard JF Jr, Bril V, Vu T, Karam C, Peric S, Margania T, Murai H et al (2021) Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 20(7):526–536. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00159-9CrossRef Howard JF Jr, Bril V, Vu T, Karam C, Peric S, Margania T, Murai H et al (2021) Safety, efficacy, and tolerability of efgartigimod in patients with generalised myasthenia gravis (ADAPT): a multicentre, randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol 20(7):526–536. https://​doi.​org/​10.​1016/​S1474-4422(21)00159-9CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Clifford KM, Hobson-Webb MDLD, Benatar M et al (2019) Thymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve 59:404–410CrossRef Clifford KM, Hobson-Webb MDLD, Benatar M et al (2019) Thymectomy may not be associated with clinical improvement in MuSK myasthenia gravis. Muscle Nerve 59:404–410CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Marina DA, Schara U, Schneider-Gold C (2015) Kongenitale myasthene Syndrome. In: Schara U, Schneider-Gold C, Schrank B (Hrsg) Klinik und Transition neuromuskulärer Erkrankungen. Springer, Berlin Heidelberg Marina DA, Schara U, Schneider-Gold C (2015) Kongenitale myasthene Syndrome. In: Schara U, Schneider-Gold C, Schrank B (Hrsg) Klinik und Transition neuromuskulärer Erkrankungen. Springer, Berlin Heidelberg
26.
Zurück zum Zitat Herrmann DN, Horvath R, Sowden JE, Gonzales M, Sanchez-Mejias A, Ghan Z et al (2014) Synaptotagmin 2 mutations cause an autosomal-dominant form of Lambert-Eaton myasthenic syndrome and nonprogressive motor neuropathy. Am J Hum Genet 95:332-339CrossRef Herrmann DN, Horvath R, Sowden JE, Gonzales M, Sanchez-Mejias A, Ghan Z et al (2014) Synaptotagmin 2 mutations cause an autosomal-dominant form of Lambert-Eaton myasthenic syndrome and nonprogressive motor neuropathy. Am J Hum Genet 95:332-339CrossRef
Metadaten
Titel
Update Myasthenia gravis
verfasst von
Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold
Publikationsdatum
10.01.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
DGNeurologie / Ausgabe 1/2023
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI
https://doi.org/10.1007/s42451-022-00519-7

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